2007年，因《野花》、《执著》等歌曲在华语歌坛风生水起的田震忽然淡出人们的视线，近日，田震在电视节目中首度开腔谈病情，原来她是因为患上了一种叫“慢性血小板减少性紫癜”的血液病，为此五年来推掉一切演出，静心养病

走近血小板减少性紫癜
 

本报记者 岳继慧

        提到血液病人们时常会想到“白血病”，其实，血液病的种类很多，慢性血小板减少性紫癜就是其中一种。近日记者就此采访了上海交通大学医学院附属瑞金医院临床血液科副主任、临床血液中心病区主任、主任医师糜坚青教授。
 

常见的出血性疾病——血小板减少性紫癜
        糜教授介绍说，血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，由于血小板破坏过多，引起紫癜，而骨髓中巨核细胞正常或增多、幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后不同，可分为急性及慢性两种。
        一般急性血小板减少性紫癜多见于10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
        而慢性血小板减少性紫癜多发生在20-50岁，女性为男性的3-4倍。这类紫癜起病隐匿，发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。
 

警惕全身不明原因的瘀点、瘀斑
        由于慢性血小板减少性紫癜很难预防，因此尽早发现，及时得到正规治疗是早日治愈的关键，糜教授提醒读者，出现以下情况时应警惕是否此病。
        1、全身皮肤、粘膜可见不明原因的瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿。特别是在一些平时不可能碰到的地方如胸前、胳膊、大腿内侧出现。
        2、出血。由于血小板减少，血浆中凝血因子不足，血管受到破损时，很容易出血。早期有鼻腔或齿龈出血，尿血或月经过多等，严重者吐血或便血，其至因脑出血而死亡。
        3、体检指标异常。
        血象：一般无贫血（出血严重者可有轻度贫血），白细胞数正常。血小板计数减少。
        出凝血检查：出血时间延长；凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。
        骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞小于30％）。
        自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C3（PAC3）增多。
        血小板寿命测定：明显缩短。
        “血小板减少”需明确病因
        要注意的是，体检发现血小板减少，并非就一定是患了慢性血小板减少性紫癜，还需要进一步明确原因，从而对症治疗。某些症状可能帮助确定病因。比如感染引起血小板减少者常常有发热，血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒综合症患者往往有肾脏和中枢神经系统的损害。如果医生在体检时发现脾脏肿大，提示血小板减少的原因可能是引起脾脏肿大的原因。如果血液检查发现尿素氮、肌酐增高提示血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿毒综合征等。
        了解引起血小板减少的原因往往能帮助治疗，比如药物引起的血小板减少，停药即可纠正。血栓性血小板减少性紫癜的患者常用输血浆和血浆分离治疗——即血浆置换治疗。伴有血小板减少的某些疾病需要长期治疗，如溶血性尿毒综合征等。
 

免疫性血小板减少性紫癜90%能治愈
        引起慢性血小板减少性紫癜的原因多样，有免疫性、药物性、感染性，以及目前尚不能明确原因的特发性等。其中，免疫性最为常见。糜教授介绍说，一般药物性、感染性的血小板减少性紫癜，诊断明确之后，只要采取相应正规的治疗方法，就能够临床治愈。而免疫性血小板减少性紫癜，治愈率也达到了90%。
        他分析说，对于免疫性血小板减少性紫癜，治疗的第一步就是采取正规的激素治疗。糖皮质激素是目前的首选西药，70-80%的患者进过正规激素治疗就可治愈。当然，长期大量应用激素或突然停药会产生许多严重不良反应。不少患者服用激素一段时间后会致食欲增强、身体发胖、皮肤痤疮，有的甚至可诱发和加重感染，还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死等副作用，因此强调治疗一定要正规，必须严格在专业医生的指导和监督下规范用药。
        有20%左右的患者经过半年的激素治疗后，血小板仍继续减少，且出血症状反复发作，此时就要进入治疗的第二步：脾脏切除。由于脾脏是产生血小板抗体的主要器官，又是破坏血小板的主要场所，通过脾切除可以减少抗体产生和血小板的破坏。其中50%的患者切除脾脏后也能治愈。剩下50%的患者，由于血小板是在肝脏或副脾等其他地方被破坏的，这时即使切除脾脏，血小板也不会明显增加。
        因此，约有10%的免疫性血小板减少性紫癜患者在经过上述两步治疗方法之后，无法治愈，只能试用多种免疫抑制剂继续治疗，但不一定有效。这部分人群需要在生活中格外小心，一旦发生出血必须及时治疗，严重出血概率为4‰，包括脑出血。经常严重出血的患者，还可以采取异体移植。但考虑到异体移植的副反应也很大，因此一定要在专家推荐指导下慎重考虑。
专家简介：
        糜坚青 上海交通大学医学院附属瑞金医院临床血液科科副主任、临床血液中心病区主任、主任医师、硕士研究生导师，现任中华医学会上海分会血液病学会青年委员，国家自然科学基金委项目评议专家。主要的研究方向是血液恶性疾病的免疫治疗和血小板的作用机制的研究。